Radiology:MRI，给你一双看清灰质消融自然病史的眼睛！

胶质流出（VWM）是脑胶质腹泻性病症的一种表现形式，其中所脑胶质是唯一或最醒目的受冲击一个组织。假定VWM的MRI特征是脑胶质的顺利完成性零散和囊性彻底改变，于FLAIR投影上表现为脑胶质频率接近或与脑脊液（CSF）完全相同。

VWM是由EIF2B1-5基因中所的任何一个基因的双拷贝核苷酸变异引起的，这些基因编码真核生物翻译开端因子eIF2B的五个亚为单位。VWM的得病小时主要是在儿童早期，但于早产期至老年期才可得病。

在从前的30年中所，MRI在VWM的诊断中所展现出了不可或缺关键作用。然而，脑胶质极化的小时流程还无法被系统会研究工作，而且依赖于不同得病比率的MRI演进的系统会档案。为了使MRI在外科手术试验中所展现出来得有价值的关键作用，近日，发表在Radiology杂志的一项研究工作通过对大量经遗传学证实的VWM病变在MRI上的脑胶质极其困难重重情形的系统会研究工作，为流行病学促使忽略及阐述VWM的发生发展透过了影像学赞成。

根据得病比率，将基因确认的VWM病变分层为第三组：1岁以下，1岁至2岁以下，2岁至4岁以下，4岁至8岁以下，8岁至18岁以下，以及18岁或以上。经行政部门审查委员会批准，用三种步骤对1985年至2019年期间获得的所有可用的MRI照相投影顺利完成了回顾性分析。 (a)量度侧腹膜窄与颅骨的比率（腹膜与颅骨比率[VSR]），以估计脑萎缩；(b)在FLAIR投影上，通过目测将脑胶质分为经常性、高频率、零散或囊性彻底改变的百分比，并转化为胶质极化评分。(c) 功能障碍容积被分割成经常性形状的胶质和皮质、极其但结构上普遍存在的（FLAIR-高频率）和零散或囊性（FLAIR-高频率）胶质，以及腹膜和脑脊液（CSF）。

本研究工作评估了270名病变（中所位比率，7岁[四分个数范围，3-18岁]；144名女性病变）的共461次检查；112名病变顺利完成了连续成像。得病较晚的病变具有较高的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的胶质极化评分[F(5) = 4.68; P < .001]和零散或囊性胶质体积[F(5) = 13.3; P < .001]。得病小时越晚，胶质极化评分[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的困难重重率越低。

左图 不同得病比率的病变在FLAIR投影中所脑胶质极其的困难重重情形。(a, e) 一位7个同年得病的男性病变的第一次（a）和再一一次（e）MRI照相（7个同年和23个同年时）。第一次MRI照相时，内囊和胶质的FLAIR高密度和神经深部胶质的大多零散。在再一一次MRI照相中所可以看得见神经胶质的基本上囊性彻底改变。在再一一次MRI照相中所，侧腹膜的前端因胶质塌陷而扩展；腹膜的前部依然持续保持较宽。(b, f) 一名14个同年得病的男性病变的第一次（b）和再一一次（f）MRI照相（19个同年和30个同年时）。第一次MRI照相说明了结节病胶质极其，深部胶质有零散情形。在再一一次MRI照相中所，脑胶质基本上被液体取代。(c, g）一个7岁得病的女性病变的第一次（c）和再一一次（g）MRI照相（8岁和25岁时）。胶质深处说明了末期放射状的深褐色，体现了零散一个组织内存放较佳的血管周遭一个组织。再一一次MRI照相说明了零散的脑胶质有轻度减低，脑胶质萎缩。(d, h) 一名46岁得病的女性病变的第一次（d）和再一一次（h）MRI照相（48岁和55岁）。第一次MRI照相说明了腹膜周遭胶质轻度零散，深部和皮质下胶质胶质化并伴有脑萎缩。再一一次MRI照相说明了零散无法明显减低，脑萎缩略有减低。

本研究工作暗示，脑胶质流出的病理类型和困难重重流程依赖于病症的得病比率：得病越早，脑胶质极化的囊性彻底改变越大，困难重重速度越快：而得病越晚，则胶质萎缩和胶质增生来得占上风。指明这些MRI特征对于正确解释及阐述脑胶质病症的病理生理以及促使的外科手术试验透过了强有力的参考依据。

标题来历：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110